La elettrofisiologia della sindrome del QT lungo ( LQTS ) in utero non è praticamente stata studiata.
È stata valutata l'efficacia della magnetocardiografia fetale ( fMCG ) per la diagnosi e la prognosi dei feti a rischio di sindrome del QT lungo.
Sono state esaminate le cartelle cliniche pre / post-natali di 30 feti esaminati con magnetocardiografia fetale a causa di una storia familiare di sindrome del QT lungo ( n=17 ) e morte cardiaca improvvisa neonatale / infantile ( n=3 ) o a causa della presentazione di ritmi prenatali da sindrome del QT lungo ( n=12 ): blocco atrio-ventricolare di secondo grado, tachicardia ventricolare, frequenza cardiaca minore del 3° percentile.
Sulla base dei criteri clinici accettati, 21 soggetti ( 70%; 9 KCNQ1, 5 KCNH2, 2 SCN5A, 2 altri, 3 non-testati ) presentavano sindrome del QT lungo.
Utilizzando una soglia di QT corretto=490 ms, la magnetocardiografia fetale ha identificato con precisione i feti con sindrome del QT lungo con l’89% di sensibilità ( 24 su 27 ) e l’89% di specificità ( 8 su 9 ) in 36 sessioni.
Quattro feti ( 2 con mutazioni KCNH2 e 2 con mutazioni SCN5A ), tutti con QT corretto maggiore o uguale a 620 ms, sono andati incontro a frequenti episodi di torsione di punta, che erano presenti dal 22% al 79% del tempo.
Sebbene alcuni episodi siano iniziati con una sequenza lunga-breve, nella maggior parte si è avuta aberrazione iniziale del QRS.
L’alternanza dell'onda T è stata fortemente associata a un grave fenotipo da sindrome del QT lungo.
In conclusione, un prolungamento di QT corretto ( 490 ms o superiore ) valutato mediante magnetocardiografia fetale ha identificato con precisione la sindrome del QT lungo in utero.
Un estremo prolungamento dell'intervallo QT corretto ( 620 ms o superiore ) era in grado di predire la torsione di punta.
La magnetocardiografia fetale può svolgere un ruolo fondamentale nella diagnosi e nella gestione dei feti a rischio di sindrome del QT lungo. ( Xagena2013 )
Cuneo BF et al, Circulation 2013; 128: 2183-2191
Cardio2013 Diagno2013 Pedia2013
