La sindrome del QT corto ( SQTS ) è una sindrome aritmogena rara e pericolosa per la vita caratterizzata da ripolarizzazione abbreviata.
L'Idrochinidina prolunga l'intervallo QT nei pazienti con sindrome del QT corto, anche se non è chiaro se riduca gli eventi cardiaci.
Uno studio ha esaminato se il trattamento a lungo termine con Idrochinidina possa ridurre il verificarsi di eventi aritmici potenzialmente letali ( arresto cardiaco o morte cardiaca improvvisa ) in pazienti con sindrome del QT corto.
In questo studio di coorte su pazienti con sindrome del QT corto, sono state eseguite due analisi: un'analisi con abbinamento dei periodi per l'insorgenza di eventi aritmici minaccianti la vita in 17 pazienti con sindrome del QT corto che hanno ricevuto Idrochinidina a lungo termine; e un confronto tra l'incidenza annuale di eventi aritmici minaccianti la vita in 16 pazienti con sindrome del QT corto durante il trattamento con Idrochinidina o durante il periodo senza il farmaco sopravvissuti a un arresto cardiaco.
In totale 17 pazienti ( 82% maschi, 29 anni, QTc prima del trattamento 331 ms ) hanno ricevuto la terapia con Idrochinidina ( 584 mg/die ).
La terapia è stata interrotta in 2 casi ( 12% ) a causa della intolleranza gastrointestinale e 15 pazienti hanno continuato il trattamento per 6 anni.
Il prolungamento dell'intervallo QTc è stato osservato in tutti i pazienti ( di 60 ms; P minore di 0.001 ).
È stato confrontato il verificarsi di eventi aritmici minaccianti la vita durante 6 anni prima e dopo il trattamento con Idrochinidina.
I pazienti trattati con Idrochinidina hanno presentato una riduzione del tasso di eventi aritmici minaccianti la vita dal 40% allo 0% ( P=0.03 ) e del numero di gravi eventi aritmici per paziente da 0.73 a 0 ( P=0.026 ).
Inoltre, il tasso annuale di gravi eventi aritmici nei 16 pazienti con un precedente arresto cardiaco è sceso dal 12% prima di Idrochinidina a 0 durante la terapia ( P=0.028 ).
In conclusione, è stato dimostrato per la prima volta che il trattamento con Idrochinidina è associato a una minore incidenza di eventi aritmici minaccianti la vita nei pazienti con sindrome del QT corto.
Questi dati hanno sottolineato l'importanza che la Chinidina, che in molti Paesi è stata rimossa dal mercato, rimanga disponibile in tutto il mondo per i pazienti con sindrome del QT corto.
Nel presente studio, la terapia con Idrochinidina si è dimostrata sicura, con un tasso relativamente basso di effetti collaterali. ( Xagena2017 )
Mazzanti A et al, JACC 2017; 70: 3010-3015
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